„Ich, Heinrich von Isenburg erbaute eine Burg, die ich Gransioie (altfranzösisch für „Grossfreuden“) nannte“,
besagt eine Urkunde vom 6. Januar 1213. Hieraus entwickelte sich später die heutige Bezeichnung „Grenzau“. Vermutlich sicherte sie die „Rhynstrass“, eine alte Ost-West-Handelsstraße, an der Furt durch die „Brachysa“ (Brexbach). 1346 eroberte der Trierer Erzbischof Balduin die Burg. Die Grafen von Isenburg-Grenzau mussten die Lehnsherrschaft anerkennen. Bis ins 16. Jahrhundert bauten sie die Burg zu einem herrschaftlichen Schloss mit vorgelagerter Geschützbastion aus.
Im Dreißigjährigen Krieg setzten französische Truppen das Schloss in Brand. Danach verfiel es zur Ruine. Graf Ernst II., der letzte Nachkomme des Geschlechts Isenburg-Grenzau, starb 1664 kinderlos. Daher fiel das Lehen an Kurtrier zurück. Nach Sicherungsarbeiten um 1900 kam die Ruine 1925 in Privatbesitz. Seit 1953 wurde sie denkmalpflegerisch saniert und ausgebaut durch den Architekten Prof. Dipl. Ing. Hans Spiegel und die Familiengesellschaft Burg Grenzau.